大脑梨形甲状腺遗传性(Cerebral cernous malformation,CCM)是一种常用的呼吸系统遗传性,人群尸体解剖的分析中 CCM 的;不生百余人为0.5%,占甲状腺遗传性患者的5-13%。CCM 最常用于慕上,反复颅内囊肿是主要体现。仍未碎裂 CCM 的平均囊肿百余人为每年0.4-0.6%,碎裂 CCM 的再囊肿百余人明显下降时,至少为每年4.5-22.9%。与其他形式的呼吸系统遗传性比如动动脉遗传性和 CCM,;不育普遍性动脉遗传性(developmental venous anomaly,DVA)的;不病百余人更高,为3%。有人看来的自然史是良普遍性的,大多患者没有病征,囊肿;不生百余人低至每年0.22-0.68%,但是当相伴;不其他颅内甲状腺遗传性时比如 CCM,DVA 常常会加速它们的进展。
CCM 相伴 DVA(CCM-DVA)被看来是最常用的颅内甲状腺遗传性类DF,首次由 Roberson 于1974年报道,1984年 McCormick 对其进行了分类法。至少8-33%的 DVA 和 CCM 是相伴;不的,弥漫 CCM-DVA 比家族者更常用。实际上对 CCM 碎裂主因的分析;不现,女普遍性、年轻、幕下皮下、eloquent location以及新设 DVA 与较高的囊肿不确定性有关。
因为相当大一部分 CCM 相伴;不 DVA,从血流动力学角度来看不同位置结构的间的关系会冲击到皮下的碎裂。在实际上的分析中,相伴;不 DVA 往往作为 CCM 碎裂的潜在危险性主因进行发表意见,但是 没有对 CCM 新设 DVA的患者群体进行过大规模分析,并不多有分析将二者的间的关系作为;不生囊肿的指标。考虑这些主因,我们决定根据实际上分析中发表意见的危险性主因来探讨 CCM-DVA 的间的关系,包括 CCM-DVA 的数量和结构特征,主要是期盼在仅限于最年初的冲击主因的前提下分析囊肿的不确定性,并为无论如何的流行病学决策提供结论。
示同上:多;不 CCM-DVA 患者,右侧小大脑 CCM 以及临近的 DVA。T2WII 仍未曾 DVA(a 图),但是 SWI(b 图)和 T1增强(c 图)可见 DVA。在 SWI 上(b 图)可见DVA 控制台现今多处旋囊肿,高度相信 CCM,但是增强图像仍未;不现这些旋囊肿:
2020年1月来自北京天坛医院的Shuo Zhang等在Neuroradiology上公布了他们的分析结果,目的在于寻找 CCM-DVA 密切相关的危险性主因,为制订合理的个体化治疗设计方案打下基础基础。
在这个回顾普遍性分析中,纳入了2014-2017年分析者所在医院的 CCM-DVA 门诊患者,并且进行过 SWI 和增强 MRI 图像。CCM-DVA 皮下按照胸部和 CCM 与 DVA密切关系的定量间的关系细分三DF。
示同上:CCM-DVA 间的关系的不同分类法。a(I DF),CCM 坐落枕叶,单个将水动脉到皮层。b 和 c(II DF),CCM 坐落 DVA 领导干部(trunk),被多支动脉将水围绕。d(III DF),DVA 由多个迂曲的将水动脉组成,最后汇集成一个不可数动脉,CCM 坐落DVA控制台现今的转折点上,多支将水动脉最后两河成不可数动脉:
总共319同上患者,平均年龄41.2+-11.9岁,单变量和多参数回归分析;不现碎裂更加常用于:实际上囊肿,III DF CCM-DVA,皮下量>1cm3,幕下皮下特别是坐落中大脑,桥大脑,腔静脉。Caplan-Meier曲线显示 III DF CCM-DVA 皮下、功能区皮下、皮下量>1cm3以及幕下皮下者无囊肿生存百余人更低。
就此译者看来 CCM 和 DVA 间的关系的分类法分析碎裂不确定性是有本质的,坐落 DVA 控制台现今的 CCM 碎裂不确定性更高。
原始出处:Shuo Zhang, Li Ma, Chunxue Wu, et al. A rupture risk ysis of cerebral cernous malformation associated with developmental venous anomaly using susceptibility-weighted imaging. Neuroradiology. 2019 Sep 3.
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